醫健百科 【免疫力】

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紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,簡稱SLE)是一種慢性的自體免疫性疾病。

系統性紅斑狼瘡名稱來自19世紀。Lupus在拉丁文中的意思是狼,由於紅斑狼瘡患者面頰上的紅斑與被狼咬過的傷痕相似,因而得名。後來人們發現此病不僅影響皮膚,也影響全身各系統,所以全名為系統性紅斑狼瘡 (Systemic Lupus Erythematosus) ,簡稱 SLE。

每個人的身體都有免疫系統,用作抵抗外來細菌和病毒的侵襲。然而紅斑狼瘡症患者的免疫系統,則會在沒有外來物入侵時不正常地產生抗體,攻擊自身細胞和組織,導致發炎和組織損害。

紅斑狼瘡主要分類:

1. 圓盤狀 紅斑狼瘡: 紅斑狼瘡中最輕的類型, 主要侵犯頭及頸部皮膚。初起損傷時為一小片或數小片鮮紅色斑,表面有粘著性鱗屑,以後逐漸擴大,呈圓形或不規則形,整個皮損呈盤狀。少數有輕度內臟損害,另有少數病例轉變為系統性紅斑狼瘡。

2. 藥物引起之紅斑狼瘡: 主要由藥物引發紅斑狼瘡的病徵, 例如關節、肌肉痛及發燒,但病徵一般會於停藥後消退

3. 系統性紅斑狼瘡: 患者身體會產生過量不正常的抗體,攻擊自身細胞和組織,造成慢性發炎,影響身體多個系統。治療不當易反覆發作,每次復發都有可能加重病情

發病原因

造成本疾病的原因仍尚不明朗,目前認為可能與激素、生活環境,及遺傳有關。醫生認為體內雌激素水平高(如常服用避孕丸或雌激素補充劑等)、持續吸收陽光中的紫外線、受細菌或病毒感染刺激體內免疫系統等,均會不同程度地增加誘發紅斑狼瘡症的機會。至於壓力和吸煙,亦為致病或增加病情嚴重性的風險因素。

紅斑狼瘡的患者以20至40歲年輕女性為主,其中女性患者比例則高於男性6至10倍,而黑人、黃種人的比例則較白人高。

病癥

一般徵狀有:疲倦、失去食慾、輕微發燒、口或鼻部潰瘍、脫髮、肌肉酸痛、淋巴腺發大等
其他症狀要視乎甚麼器官受到侵襲,其中可能包括:
1. 皮膚:病人跨鼻樑的雙側臉頰常出現紅斑,俗稱「蝴蝶狀紅斑」。持續數日甚至數周,偶爾感到疼痛或痕癢。
2. 對紫外光(陽光)敏感:感光反應變得強烈敏銳,經太陽曝曬後出現皮膚斑疹,痕癢、紅腫和發燒的情況。
3. 關節炎:關節痛、紅腫、發熱、活動不靈(尤其在早上)。
4. 雷諾氏現象(Raynaud'sphenomena):天氣寒冷時,病人指端的顏色會變得蒼白甚至紫黯色。
5. 毛髮:會整個頭或局部脫髮,但通常不是永久性的。
6. 肌腱發炎:肌肉酸痛。
7. 血管栓塞,引致發炎疼痛,尤其是指甲溝處。
8. 心臟:心外膜炎,它可導致心包膜積水,造成呼吸不順或氣喘。其4的還有、心肌炎、心內膜炎。
9. 肺部:常見是胸膜炎(吸氣時胸部會感到劇痛)、肺積水。
10. 腦部:小部份病人有抽搐、意識不清、憂鬱等症狀,甚至有妄想、幻覺等精神病。
11. 血液:其影響可以包括白血球缺乏症,貧血,血液太易凝結而至血管栓塞等。
12. 腎臟:早期沒有症狀,後期會引致腎衰竭,使全身浮腫。腎衰竭是常見的致命原因。

高危人群

系統性紅斑狼瘡大多發生在女性身上,女性因荷爾蒙分泌問題, 患者比男性患者多九倍,女性通常是在生育年齡的時期,患上系統性紅斑狼瘡。而女性在懷孕時病情多會惡化。

應做檢查

1. 驗血
血全圖檢驗(CBC): 檢驗血色素、白血球和血小板。病人的血色素和白血球有可能會出現過低情況,尤其於病發時。
紅血球沉降率(簡稱血沉、ESR):是指紅血球在一小時內沉降的速率,是炎症反應的非特異性測量指標,多種不同疾病患者的紅血球沉降率都會升高,包括紅斑狼瘡、其他炎症、感染或癌病等,跟進紅血球沉降率能評估紅斑狼瘡的進度及治療的效果。
測量腎功能和肝功能:紅斑狼瘡會影響腎臟和肝臟。
抗核抗体(簡稱ANA) 測試: 陽性測試報告顯示身體免疫系統受到刺激,多數紅斑狼瘡患者都會對抗核抗體測試呈陽性,但呈陽性測試並不能一定是患上紅斑狼瘡,醫生還需多作其他檢查來確診, 例如抗雙縷DNA抗體(Anti-ds DNA)或抗磷脂抗體(aPL);相反來說,若抗核抗體檢查連續數次都是呈陰性,則可排除患上紅斑狼瘡的可能。

2. 驗尿:若腎臟已受紅斑狼瘡的影響,尿液會出現紅血球或高量蛋白質。

3. 胸肺X 光:檢查肺部是否有發炎或含液體,顯示肺部受到紅斑狼瘡的影響, 亦可顯示心臟是否因心胞膜含液體而發大。

4. 蛋白質補體水平:補體是血液中一種特別的蛋白質,會以號碼排列,而紅斑狼瘡則多檢驗C3或C4。當病情活躍時,蛋白質補體會減少。

5. 活組織切片檢查:紅斑狼瘡會嚴重影響腎臟,腎衰竭是患者死亡的主要病因之一,治療的方法取決於腎臟受損的情況和程度,所以,醫生可能需要作腎臟活組織切片檢查。

建議療法

1. 皮質類固醇:
包括Prednisone 或Prednisolone,是治療系統性紅斑狼瘡最重要的藥物,能夠減退發炎,改善疲累,外用則可幫助治療皮膚紅疹。當病情嚴重時,如急性狼瘡腎炎、神經系統狼瘡、狼瘡肺炎、溶血性貧血或血小板偏低時,醫生會考慮使用高劑量的類固醇,如果病情危急,醫生還可能使用大量靜脈注射的類固醇脈衝療法(Methyl-prednisolone pulse Therapy),待病情受控制後,才逐漸減少劑量。它的副作用嚴重,尤其是大劑量及長期服用,因此必須按照醫生的指示服用。副作用包括水分和鹽份積存體內、消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏鬆症、骨頭缺血壞死、免疫力下降、抑壓腎上腺素分泌、白內障、心絞痛、心律不正常等。

2. 非類固醇消炎藥 (NSAIDs):
常用於治療關節炎或肋膜炎等症狀較輕及有輕度系統性紅斑狼瘡的病人,包括naprosyn、布洛芬(Ibuprofen)、舒林酸(Sulindac)、Diclofenac,副作用包括腸胃不適、胃潰瘍、腎及肝功能衰退、頭痛、無菌性腦膜炎、血小板功能異常等。近年有新一代的非類固醇消炎藥環氧酶-2抑制劑(COX II)可供選用,對腸道的副作用少得多,但會增加血管栓塞的危機。

3. 抗瘧疾藥物:
最常用的有Hydroxychloroquine,主要是針對系統性紅斑狼瘡病人的關節炎和皮膚紅疹症狀,療效不錯,副作用包括視網膜病變及皮膚敏感。

4. 免疫抑制藥物及生物製劑:
當病情非常嚴重,而高劑量口服類固醇也無法改善病情時,醫生會考慮使用此類藥物,藉著抑制免疫系統,以達到控制紅斑狼瘡的效果。較常用的藥物有硫唑嘌呤 (Azathioprine)、環孢素(Cyclosporin A)和環磷醯胺 (Cyclophosphamide,簡稱CTX),很多時是與類固醇一起服用,藉此減低藥份。雖然有效,但由於環磷醯胺本身是一種毒性高的抗癌藥,會產生很多副作用,包括增加感染機會、抑制骨髓、貧血、白血球低、脫髮、肝受損、出血性膀胱炎、腫瘤及死亡。

近年開始採用新一代免疫抑制藥霉酚酸酯 (Mycophenolate Mofetil,簡稱MMF) 以代替環磷醯胺,結合類固醇一起使用,成功率跟過往使用環磷醯胺類似,尤其有助治療狼瘡性腎炎及有效預防腎衰竭,而副作用卻較環磷醯胺少很多。這是由於它只會選擇性地對T、B淋巴細胞產生抑制作用,不會對其他非淋巴細胞產生毒性,因而大幅減低了副作用。
對傳統免疫抑制藥沒良好反應的病人可嘗試採用近年研發的生物製劑,部分病情較嚴重的病人用後效果不錯。其中一種是Rituxtimab,可透過抑制淋巴系統中的B細胞活動,阻止釋放不正常抗體,減少免疫系統的自我攻擊Belimumab是另一種針對B細胞活躍的生物製劑,能減少抗雙縷DNA抗體,改善病徵,減少病發。

預防方法

目前並無確切方法可以預防紅斑狼瘡,不過保持健康的生活模式,對預防慢性疾病都有一定的幫助。

1. 避免陽光曝曬: 外出應撐傘、戴寬邊帽或穿著長袖衣褲等。另外可以在戶外活動前一至二小時使用防曬係數(SPF)15以上的防曬用品,並可於游泳或流汗後補充防曬乳液。

2. 預防感染: 避免未熟之食物或不乾淨之飲水。注意疾病復發徵兆,及早就醫。如發燒、關節肌肉疼痛、疲倦無力或出現任何不正常的狀況,宜儘速就醫,以便及早治療,減少發病住院的機會。

3. 注意調節飲食: 有些刺激性食物容易誘發或加重病情,應避免食用,如辣椒、生薑等辛辣刺激性食物,狗肉、羊肉和海鮮不要多吃,芹菜、香菜等感光食物也要避免。不要吸煙。

4. 祛除誘因: 在日常生活中要祛除誘發或加重紅斑狼瘡的各種因素。如外出時要避免陽光曝曬,避免接觸有害物質(如染髮劑)。另外,還應保持身體健康,避免各種手術。女性患者忌用口服避孕藥, 因為雌性荷爾蒙易使潛在紅斑性狼瘡提早發病。

5. 加強鍛煉、注意休息: 紅斑狼瘡患者在發作期應注意休息,症狀嚴重的患者需要卧床,待病情穩定後可以適量運動,以不疲勞為宜。不要選擇劇烈運動,可以聯繫慢跑、散打、太極等輕型運動項目。這也是紅斑狼瘡的預防方式。盡量避免工作過累,適當地紓緩工作壓力,保持心情愉快,

6. 保持心情愉快: 紅斑狼瘡是一種免疫性疾病,與患者的身體狀況和精神情緒有很大關係。患者在日常生活中,應保持良好心態、樂觀積極,樹立治療疾病的信心,對於建立自身的免疫平衡,和保持病情穩定非常重要。

相關專科

風濕科

協會

1. 少青風協會
2. 樂晞會 (系統性紅斑狼瘡患者自助組織)
3. 香港風濕病學學會

References

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